自身免疫性肝病
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。
(一)自身免疫性肝炎(AIH)
疾病概述
自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,但血清病毒标志物阴性,肝组织改变与慢性病毒性肝炎一致,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。以女性多见,主要见于青少年期。另外,绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢。
疾病预后
AIH的预后差异较大,未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、亚急性、暴发性肝病,最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明:严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%,5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%,其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。早期诊断并给予恰当的治疗是改善预后的重要手段。
(二)原发性胆汁性肝硬化(PBC)
疾病概述
原发性胆汁性肝硬化是一种主要发生于中年妇女的慢性进行性且常可致死的肝内胆汁淤积性肝病,其主要特征是肝内胆管非化脓性截断性破坏、门脉炎症、瘢痕,最终发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭等,常与其他自身免疫性疾病同时存在或先后存在。血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断本病的特异性指标。本病的病因尚不清楚。
疾病预后
原发性胆汁性肝硬化的发展过程各不相同,可数年不影响病人的生活质量,无临床表现的病人在2-7年后可出现症状,病情缓慢进展提示病人可长期存活。有些病人10-15年仅有轻微的症状,其他在3-5年恶化。原发性胆汁性肝硬化的最终表现与其他类型肝硬化相似:门脉高压和食道静脉曲张,腹水,肝,肾功能衰竭等。
(三)原发性硬化性胆管炎(PSC)
疾病概述
原发性硬化性胆管炎(PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。
疾病预后
大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿等终末期肝病。肝移植是终末期PSC的唯一有效治疗手段。部分患者在疾病的发展过程中可合并胆囊癌、结肠癌,需进行监测。